Vivre avec la bronchectasie pulmonaire

La bronchectasie est une affection pulmonaire chronique et progressive qui touche les nourrissons, les enfants et les adultes. Bien que la prévalence mondiale de la bronchectasie1, ne soit pas connue avec précision, il y a une prise de conscience croissante de la maladie2.

 

À propos de la bronchectasie 

La bronchectasie se caractérise par des voies respiratoires(connues sous le nom de bronches) élargies ou dilatées en permanence avec des parois épaisses et présentant des cicatrices. Vos voies respiratoires produisent du mucus (également appelé expectorations), pour aider à piéger et à éliminer les germes et les particules externes,  qui pénètrent dans vos poumons. De minuscules structures, qui ressemblent à des cheveux appelées cils aident à déplacer le mucus de vos voies respiratoires jusqu’à votre gorge pour prévenir l’infection.

La bronchectasie endommage vos cils, de sorte que vos voies respiratoires ne peuvent pas se libérer correctement. Lorsque cela se produit, le mucus s’accumule dans les cavités des voies respiratoires élargies, et attire les bactéries, ce qui entraîne un cycle chronique d’infections pulmonaires et d’inflammation, en plus de causer d’autres dommages à vos voies respiratoires.

Il n’y a pas de remède contre la bronchectasie, mais le traitement peut vous aider à prendre en charge votre maladie. La plupart des personnes ayant reçu un diagnostic de bronchectasie ont une espérance de vie normale3.

Types de bronchectasie

La bronchectasie affecte les personnes de tous âges. Vous pouvez naître avec la maladie (appelée bronchectasie congénitale) ou vous pouvez l’acquérir plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte à la suite d’une autre affection ou d’un autre facteur qui endommage vos poumons ou augmente votre risque d’infections pulmonaires (c’est ce qu’on appelle la bronchectasie acquise).)5 La bronchectasie n’est pas contagieuse6.

La probabilité ou le risque de contracter une bronchectasie augmente avec l’âge7. La plupart des personnes nouvellement diagnostiquées avec une bronchectasie sont des adultes8. Ce n’est pas une affection courante chez les bébés ou les enfants, mais ils peuvent être affectés8.

La bronchectasie peut affecter de nombreuses zones de votre poumon (diffuse) ou apparaître dans seulement une ou deux zones de vos poumons (focale)9.

Il existe deux types de bronchectasie : la bronchectasie qui n’est pas liée à la fibrose kystique (communément appelée bronchectasie non FK) et la bronchectasie de la fibrose kystique (bronchectasie FK)10.

Living with bronch - FR
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Causes de la bronchectasie

Les causes de la bronchectasie comprennent 11:

  • Dyskinésie ciliaire primaire (DCP), une maladie génétique qui affecte les cils dans vos voies respiratoires. Les cils sont de minuscules structures ressemblant à des cheveux qui se déplacent d’avant en arrière pour déplacer le mucus hors de vos voies respiratoires
  • Infections respiratoires antérieures, telles que la pneumonie, la tuberculose, la coqueluche et la rougeole
  • Troubles de l’immunodéficience tels que l’immunodéficience variable commune (CVID) et le virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
  • Maladies du tissu conjonctif (TDM) telles que la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren
  • Aspergillose bronchopulmonaire allergique (ABPA), une forme de maladie pulmonaire qui survient chez certaines personnes allergiques au champignon Aspergillus. La réaction provoque un gonflement dans vos voies respiratoires
  • Mycobactéries non tuberculeuses (MNT), une famille d’organismes communs présents dans l’eau et le sol qui peuvent causer des infections pulmonaires
  • Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
  • Asthme sévère
  • Maladie inflammatoire de l’intestin (MII), comme la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn
    Aspiration pulmonaire récurrente, lorsque vous inhalez une substance étrangère telle que de la nourriture, un liquide, de la salive ou de l’acide gastrique dans vos poumons
  • Déficit en alpha-1 antitrypsine (A1AT), une maladie génétique qui peut affecter vos poumons
    Congénital (vous êtes né avec la maladie)
  • La cause est inconnue – c’est ce qu’on appelle la bronchectasie idiopathique
  • La bronchectasie de la FK est liée à la fibrose kystique. La fibrose kystique est une maladie génétique qui provoque une production anormale de mucus épais et collant dans les poumons et d’autres parties du corps

Signs, Symptoms and Diagnosis

Les symptômes et les signes de bronchectasie chez les enfants et les adultes comprennent:
 

The most common symptom in bronchiectasis is cough

Symptômes courants

  • Toux persistante
  • Crachats abondants de mucus ou d’expectorations clairs ou colorés. La couleur peut être un indicateur de la présence de bactéries13
  • Sensation d'épuisement ou de fatigue
  • Essoufflement qui aggrave pendant les poussées, également connu sous le nom d’exacerbations
  • Respiration sifflante
  • Cracher du sang ou du mucus mélangé à du sang, une condition appelée hémoptysie

Diagnostic

Les tests utilisés pour diagnostiquer la bronchectasie chez les enfants et les adultes sont les suivants:14

  • Une TDM (tomodensitométrie) thoracique pour examiner vos poumons plus en détails 
  • Une culture du mucus (sécrétions) pour vérifier la croissance des bactéries
  • Des analyses de sang pour vérifier la présence d’affections associées à la bronchectasie, d’infections, ainsi qu 'un faible taux de cellules sanguines combattant les infections
  • Une bronchoscopie pour examiner l’intérieur de vos voies respiratoires. Cette intervention utilise une petite caméra au bout d’un tube appelé bronchoscope
  • Un test de sudation ou d’autres tests pour diagnostiquer la fibrose kystique
nurse with mask points to an x-ray of the lung

Les systèmes de notation de la bronchectasie peuvent aider votre médecin à déterminer si vous êtes plus à risque. L’indice BSI (Bronchiectasis Severity Index ou indice de gravité de la bronchectasie) utilise une combinaison de caractéristiques cliniques, radiologiques et microbiologiques pour évaluer la gravité de votre maladie et pour prédire le risque futur de mortalité, d’hospitalisations et d’exacerbations, ainsi que la qualité de vie15.

Traitement non médicamenteux

Traitements courants

La bronchectasie est une affection de longue durée. Un traitement précoce est important, pour vous aider à améliorer votre état, et à bien prendre en charge votre maladie. S’ils ne sont pas traités, vos symptômes peuvent progresser et causer d’autres dommages aux voies respiratoires de vos poumons16.

Les objectifs du traitement de la bronchectasie chez les enfants et les adultes sont les suivants5,17 :

  • Traiter les infections pulmonaires
  • Éliminer le mucus des poumons grâce à une thérapie de dégagement des voies respiratoires
  • Prévenir d’autres dommages
  • Réduire vos symptômes
red lungs in x-ray

Dégagement des voies respiratoires

Le dégagement des voies respiratoires est un moyen important de gérer la bronchectasie, tant chez les nourrissons, les enfants que les adultes. La thérapie de dégagement des voies respiratoires (ACT) utilise des techniques non invasives pour aider, à rendre plus malléable et permettre de détacher le mucus ou les expectorations, afin d'être éliminé de vos voies respiratoires par la toux ou en expirant de façon prolongée (huffing).

Il existe de nombreuses techniques différentes de dégagement des voies respiratoires. Il est important de parler avec votre professionnel de la santé pour déterminer le type et la fréquence de traitements, qui  conviennent le mieux, à vous ou à votre enfant.

La physiothérapie respiratoire CPT) ,également connue sous le nom de drainage postural avec percussions (PD&P), est réalisée par votre professionnel de la santé ou votre soignant11,18. On place le patient dans plusieurs postures ou positions différentes pour aider à drainer le mucus des différentes parties de ces poumons, en utilisant la gravité. La percussion ou la claquade de la paroi thoracique est effectuée par le professionnel de la santé pour aider à faire déplacer le mucus vers les voies respiratoires plus larges, afin qu’il puisse être expulsé par la toux. Cette technique convient aux nourrissons et aux jeunes enfants, qui ne sont pas encore assez âgés pour coopérer avec des techniques plus actives. C’est également une option pour les personnes incapables d’utiliser des techniques autonomes ou trop fatiguées pour le faire18.

Les techniques de dégagement des voies respiratoires auto-administrées comprennent les suivantes:

Drainage autogène (DA)11,18 

Le drainage autogène, qui utilise un cycle d’exercices de respiration contrôlée pour dégager différents niveaux du poumon. Cette technique permet de déplacer le mucus des petites voies respiratoires vers les voies respiratoires moyennes, puis vers les grandes voies respiratoires pour qu’il soit expectoré.

Techniques de respiration en cycle actif (TRCA)11,18 

Les techniques de respiration en cycle actif combinent le contrôle de la respiration, la respiration profonde (expansion thoracique) et l’expiration prolongée (technique d’expiration forcée) effectués en cycle.

Thérapie par pression expiratoire positive par oscillations (PEPO)11,18 

Un dispositif de PEPO est un appareil portatif qui combine une pression expiratoire positive (PEP) avec des oscillations (ou vibrations) pour aider à évacuer les sécrétions des voies respiratoires. Lorsqu’on expire par l’embout buccal, la pression positive maintient les voies respiratoires ouvertes et permet à l’air de pénétrer derrière le mucus. Les oscillations font en sorte que le mucus ramollit, se relâche, et puisse se  déplacer vers les grandes voies respiratoires des poumons où il peut être expulsé par la toux.

Thérapie par pression expiratoire positive11,18 

Un dispositif de PEP est un appareil portatif ,qui crée une pression positive lorsqu’on expire à travers le masque ou l’embout buccal du dispositif. La pression positive ,maintient ouvertes les voies respiratoires des poumons, ce qui permet à l’air de pénétrer derrière le mucus et de le détendre pour qu’il puisse être expulsé par la toux.

Thérapie par oscillations à haute fréquence de la paroi thoracique11,18 

Dans cette technique, des oscillations externes de la paroi thoracique sont appliquées au torse à l’aide d’un gilet adapté. Le gilet produit des vibrations qui aident à relâcher et à fluidifier le mucus et à le séparer des parois des voies respiratoires pour qu’il puisse être expulsé par la toux.

Ventilation à percussions intrapulmonaires (VPI)11,18 

Cette technique utilise un dispositif pneumatique pour délivrer de petits jets d’air dans les poumons à un rythme rapide. Ces jets d’air percutants sont délivrés pendant l’inspiration et l’expiration et aident les sécrétions à se relâcher et à se déplacer vers les voies respiratoires supérieures où elles peuvent être expulsées par la toux.

Exercices

Les programmes d’exercices et d’éducation en matière de réadaptation pulmonaire peuvent vous enseigner les compétences nécessaires pour vous aider à prendre en charge vos symptômes19. Vous devriez discuter avec votre professionnel de la santé du type et de l’intensité des exercices qui vous conviennent.

Nutrition et régime alimentaire

La nutrition est importante pour prendre soin de la santé globale. Les personnes atteintes de bronchectasie peuvent avoir une perte de poids involontaire, être en sous-poids, et présenter un risque de malnutrition20. Un nutritionniste peut vous aider à améliorer votre alimentation et à maintenir un poids sain7.

woman using aerobika

Gestion de l’élimination du mucus

Il existe de nombreuses techniques qui peuvent être utilisées pour contribuer au traitement de la bronchectasie.

Si vous produisez du mucus en trop grande quantité, vous pouvez avoir recours à différentes techniques, tel que la respiration profonde et l’expiration forcée pour vous aider à évacuer l’excès de mucus.

Certains appareils simples, comme le dispositif de PEPO Aerobika*, sont portatifs et ne contiennent pas de médicament; ils peuvent vous aider à évacuer le mucus4.

AEROBIKA* OPEP Device

Traitement pharmacologique

Bronchodilatateurs

Les bronchodilatateurs sont une classe de médicaments, qui détendent et ouvrent vos voies respiratoires, de sorte que l’air peut circuler plus librement dans vos poumons, ce qui vous permet de respirer plus facilement. Les bronchodilatateurs sont utilisés avant une séance de dégagement des voies respiratoires, pour aider à dégager le mucus. Le salbutamol (ou albuterol) est un bronchodilatateur couramment utilisé, qui est inhalé à l’aide d’un dispositif inhalation (aérosol doseur) et d’une chambre d’inhalation à valve ou d’un nébuliseur.

Diluants pour le mucus

La solution saline hypertonique est une solution saline stérile dont la teneur en sel (NaCl) est de 1 % ou plus. Elle est utilisée pour hydrater et détacher le mucus, ce qui facilite son élimination par la toux. La solution saline hypertonique est inhalée à l’aide d’un nébuliseur.

Antibiotiques 

Les antibiotiques préviennent, traitent ou contrôlent les infections pulmonaires causées par des bactéries, telles que Pseudomonas aeruginosa, qui se développent dans le mucus. Les antibiotiques peuvent être administrés par la bouche (voie oralement), par inhalation, à l’aide d’un nébuliseur ou d’un inhalateur ,ou par voie intraveineuse (i.v.).

Vaccinations

Les vaccins contre l’influenza (grippe) peuvent contribuer à réduire le risque de complications de la maladie liées à une infection bactérienne19.

Intervention chirurgicale et transplantation d’organe

Une intervention chirurgicale pulmonaire peut être envisagée si vous souffrez de bronchectasie dans une zone limitée d’un poumon et que vous n’avez pas répondu aux autres traitements3. La transplantation pulmonaire peut être une option thérapeutique viable si vous souffrez de bronchectasie très grave et qu’il n’y a pas d’autres options de traitement3.

Ressources supplémentaires

Patients et soignants :

patient with caregiver

Guidelines

Références

  1. International Respiratory Coalition. Lung Facts - Diseases - Bronchiectasis. https://international-respiratory-coalition.org/diseases/bronchiectasis/ (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  2. Martina Contarini. Bronchiectasis: a case-based approach to investigation and management. European Respiratory Review 2018;27:180016. https://err.ersjournals.com/content/27/149/180016.
  3. Living with Bronchiectasis. British Lung Foundation 2017;BK33 Version 1. https://www.blf.org.uk/sites/default/files/BK33_Bronchiectasis_v1_2017_PDFdownload.pdf (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  4. Alan F Barker. Bronchiectasis. The New England Journal of Medicine 2002.;346:1383-1393. https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMra012519.
  5. Bronchiectasis. National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/bronchiectasis (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  6. Bronchiectasis Frequently Asked Questions (FAQs). Bronchiectasis and NTM 360°. https://www.bronchiectasisandntminitiative.org/Learn-More/I-am-a-Patient-or-Caregiver/Bronchiectasis-FAQs (Dernière consultation le 23 février 2024).
  7. Doreen Addrizzo-Harris, et al. Living Well With Bronchiectasis Patient Information Guide. CHEST Foundation 2017. https://foundation.chestnet.org/wp-content/uploads/2020/05/Bronchiectasis-Living-Well.pdf (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  8. Bronchiectasis in children. British Lung Foundation. https://www.blf.org.uk/support-for-you/bronchiectasis-in-children/what-is-it (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  9. Galit Livnat, et al. Non-cystic fibrosis bronchiectasis: review and recent advances. F1000 Medicine Reports 2009;1:67. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2948306/.
  10. Jaafer Saadi Imam, Alexander G Duarte. Non-CF bronchiectasis: Orphan disease no longer. Respiratory Medicine. 2020;166:105940. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0954611120300809
  11. Adam T Hill, et al. British Thoracic Society Guideline for Bronchiectasis in Adults. Thorax 2019;74(1):1-69. http://dx.doi.org/10.1136/thoraxjnl-2018-212463.
  12. Bronchiectasis in children. British Lung Foundation. https://www.blf.org.uk/support-for-you/bronchiectasis-in-children/what-is-it (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  13. MP Murray, et al. Sputum colour: a useful clinical tool in non-cystic fibrosis bronchiectasis. European Respiratory Journal 2009;34(2):361-364. https://erj.ersjournals.com/content/34/2/361.
  14. How is bronchiectasis diagnosed? British Lung Foundation. https://www.blf.org.uk/support-for-you/bronchiectasis/diagnosis (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  15. Severity assessment. EMBARC The European Bronchiectasis Registry. https://www.bronchiectasis.eu/severity-assessment (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  16. Bronchiectasis: Symptoms. National Jewish Health. https://www.nationaljewish.org/conditions/bronchiectasis/bronchiectasis… (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  17. What is the treatment for bronchiectasis? British Lung Foundation. https://www.blf.org.uk/support-for-you/bronchiectasis/treatment (dernière consultation le 17 janvier 2024).
  18. Annemarie L Lee, et al. Airway-Clearance Techniques in Children and Adolescents with Chronic Suppurative Lung Disease and Bronchiectasis. Frontiers in Pediatrics 2017;5(2):1-8. https://doi.org/10.3389/fped.2017.00002.
  19. Eva Polverino, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. European Respiratory Journal 2017;50:1700629. DOI: 10.1183/13993003.00629-2017. https://erj.ersjournals.com/content/50/3/1700629.
  20. Bronchiectasis Toolbox. https://bronchiectasis.com.au/bronchiectasis/living-with-bronchiectasis… (dernière consultation le 17 janvier 2024).